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上海九院整形科:先天性腭裂的临床表现及分类


2021-03-25 13:02:06 提问

整形顾问

1.回答:

先天性腭裂的临床表现及分类

先天性腭裂的临床表现

1、腭部解剖形态的异常:软硬腭完全或部分由后向前裂开,使腭垂一分为二。完全性腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。

2、吸吮功能障碍:由于患儿腭部裂开,使口、鼻相通,口腔内不能产生负压,因此患儿无力吸母乳,或乳汁从鼻孔溢出,从而影响患儿的正常母乳喂养,并迫使家长改为人工喂养。这不但增加了喂养难度,同时也在一定程度上影响患儿的健康生长。对一位吸吮困难的新生儿,虽然腭部没有显而易见的异常,应仔细检查有无腭隐裂和腭部运动神经麻痹的存在。

3、腭裂语音:特点是发元音时气流进入鼻腔,产生鼻腔共鸣,发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音);发辅音时,气流从鼻腔漏出,口腔内无法形成一定强度的气压,发出的辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)。这样的语音当然听不清楚。年龄较大的患者,因共鸣腔的异常而难以进行正常的发音和讲话,反而形成各种异常的发音习惯来替代正常发音,并造成更难以听懂的腭裂语音,也大大地增加了语音治疗的难度。

4、口鼻腔自洁环境的改变:由于腭裂使口鼻腔直接相通,鼻内分泌物可流人口腔,容易造成口腔卫生不良;同时在进食时,食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔,既不卫生,又易引起局部感染。

5、牙列错乱:完全性腭裂往往伴发完全性唇裂,牙槽突裂隙较宽。唇裂修复后,患侧牙槽突向内塌陷,牙弓异常;同时,由于裂隙两侧牙弓前部缺乏应有的骨架支持而致牙错位萌出,由此导致牙列紊乱和错牙合。

6、听力降低:腭裂造成的肌性损害,特别是腭帆张肌和腭帆提肌附着异常,其活动量降低,使咽鼓管开放能力较差,影响中耳气流平衡,易患渗出性中耳炎。同时由于不能形成腭咽闭合,进食时吞咽常有食物反流,易引起咽鼓管及中耳的感染。因此腭裂患儿中耳炎的发生率较高;部分患儿常有轻度听力障碍。

7、颌骨发育障碍:有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不足,随年龄增长而越来越明显,导致反拾或开拾,以及面中部凹陷畸形。

先天性腭裂的临床分类

至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法,但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位,多采用下列的临床分类方法:

1.软腭裂 仅软腭裂开,有时只限于悬雍垂。不分左右,一般不伴唇裂,临床上以女性比较多见。

2.不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

3.单侧完全性腭裂 裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

4.双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

除上述各类型外,还可以见到少数非典型的情况:如一侧完全、一侧不完全;悬雍垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。

除此之外,国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法,即将其分为I、II、III度腭裂。

I度腭裂:仅悬雍垂裂。

II度腭裂:部分腭部裂开,未到切牙孔;根据裂开部位又分为浅II度腭裂,仅限于软腭;深II度腭裂,包括一部分硬腭裂开(不完全性腭裂)。

III度腭裂:全腭裂开,由悬雍垂到切牙区,包括牙槽突裂,常与唇裂伴发。

腭裂的诊断并不困难,但在少数情况下,对一些非典型性病例应予注意。如黏膜下裂(隐裂),软腭未见到裂开,仔细观察可见到软腭正中线黏膜呈浅蓝色,扪诊时可触及软腭中线肌层有中断的凹陷区。嘱患者发“啊”音时,由于软腭肌群发育不良或断裂,软腭虽有运动,但呈倒V型;这些患者且多伴过度鼻音,部分辅音脱落或弱化,尤其发/z//c//s/等音时非常明显。

临床上隐裂还应与舌系带过短造成的卷舌音发音不清,先天性腭咽闭合功能不全和弱智儿童的讲话不清相鉴别。

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