上海九院整形科：尿道下裂介绍

01.回答：

是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形，根据开口的不同位置，可以将尿道下裂分为冠状沟型、阴茎型、阴囊型和会阴型四大类。

尿道下裂介绍

发病原因

尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因素：胎儿睾丸雄激素的产生异常；发育中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限；由于胎儿睾丸Leydig细胞的过早退化而引起雄激素刺激的过早终止。其他可能的原因包括睾酮和双氢睾酮合成不足(5α还原酶缺陷或缺乏)、雄澈素受体质量和数量缺陷。正常生殖器发育中类固醇激素合成十分重要。母亲孕激素暴露在尿道下裂形成中也有一定因素。试管受精产生的男婴(妊娠早期给予黄体酮)尿道下裂的发生率增加。尽管环境因素和内分泌干扰等尿道下裂的可能原因引起了重大关注，但是仍然不明确。

典型临床表现

1、异位尿道口：尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴尿道部的任何部分。部分尿道口有狭窄，其远端为尿道板。

2、阴茎下弯：阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂伴有阴茎下弯的只占35%，而且多为轻度下弯。按阴茎头与阴茎体纵轴之间的夹角将阴茎下弯分为轻度(35°)。后两者在成年后性交困难。导致阴茎下弯的主要原因为尿道板纤维组织增生、阴茎体尿道腹侧皮下组织各层缺乏、阴茎海绵体背腹两侧不对称。

3、包皮异常分布：阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如、全部包皮转移至阴茎头背侧呈帽状堆积。

4、其他相关异常：包括隐睾(7%～9%)、腹股沟疝(约12%)和鞘膜积液(9%～16%)。前段、中段和后段尿道下裂患者中腹股沟疝的发病几率相似，但隐睾多见于后段型尿道下裂病人。同时患有尿道下裂和隐睾的男婴，及时外生殖器也应引起警惕，需要评估两性畸形的可能。前列腺囊发生于重度尿道下裂，可能是副中肾管退化不全或尿生殖窦男性化不全的遗迹。一些病人可合并阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道，极少数病人合并肛门直肠畸形。

标准

在于尿道口位于阴茎头正位、阴茎下弯完全矫正、阴茎外观接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。手术应在6-18个月进行，以解除家长及患儿的精神压力。手术方式依据有无合并阴茎下弯进行选择。尿道下裂调节比较复杂，手术方式多样，应根据患者的个体化差异采取个体化的调节方案，到正规医院正确调节。

02.

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03.

2021-03-28 09:29:30 回复